Enfermedades Autoinmunes Comunes: Cirrosis, Addison, Anemia, Lupus y Artritis
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Enfermedades Autoinmunes Comunes
Cirrosis Biliar Primaria
La cirrosis biliar primaria consiste en un trastorno colestático (de detención del flujo biliar) crónico y progresivo, que se acompaña de ictericia, xantomas (placas dérmicas amarillentas cargadas de grasa) e hiperpigmentación cutánea. Se debe a una infiltración linfocitaria hepática que destruye los conductos biliares intrahepáticos. En esta enfermedad aparecen anticuerpos antimitocondriales específicos, que son positivos en un 95 % de los casos.
Enfermedad de Addison
La enfermedad de Addison se produce por una destrucción de la corteza de las glándulas suprarrenales (adrenales), que produce su hipofunción. Produce debilidad muscular, fatiga, hipotensión arterial, hiperpigmentación cutánea, vitíligo (aparición de áreas blancas en algunas zonas de la piel), anorexia, náuseas, vómitos, diarrea y pérdida de peso. Aparecen autoanticuerpos dirigidos contra las células de la corteza adrenal (anti-ACS).
Anemia Hemolítica Autoinmune
Las anemias hemolíticas autoinmunes son un grupo de enfermedades causadas por autoanticuerpos que reaccionan con los hematíes y los destruyen. Hay distintos tipos de autoanticuerpos, entre los que destacan los autoanticuerpos calientes y las crioaglutininas. Los autoanticuerpos calientes son de clase IgG y reaccionan con los hematíes a 37 ºC. Las crioaglutininas son de clase IgM y reaccionan mejor a temperaturas bajas. Ambos autoanticuerpos son capaces de activar al complemento, dando lugar a la destrucción indirecta de los hematíes que recubren, que son capturados por los macrófagos.
La anemia hemolítica autoinmune se detecta mediante una prueba de Coombs directa. Consiste en enfrentar hematíes problema con una antiglobulina humana capaz de aglutinarlos cuando están recubiertos por inmunoglobulinas.
Lupus Eritematoso Sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria autoinmune, de causa desconocida. Afecta de forma mucho más frecuente a mujeres que a varones, en proporción 9 a 1. Está caracterizado por un trastorno inflamatorio que afecta al tejido conjuntivo, por lo que puede causar manifestaciones clínicas en cualquier sistema orgánico. Las más frecuentes:
- Síndrome febril.
- Lesiones eritematosopapulares en la piel y rash malar: aparición de un eritema en los pómulos con forma de mariposa, característico de esta enfermedad.
- Alopecia.
- Daño del sistema nervioso central.
- Anemia.
- Trombopenia.
Hay que tener en cuenta que las manifestaciones clínicas del LES son muy variables entre los distintos pacientes. Cuando se sospecha que un paciente sufre LES tanto clínica como analíticamente, se debe determinar la cantidad de anticuerpos antinucleares. Si el resultado es positivo, hay que confirmar el diagnóstico determinando anticuerpos anti-DNA. Con esto y la presencia de un anticoagulante lúpico se procede al diagnóstico del LES.
Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide (AR) es más frecuente en mujeres que en hombres, en proporción 3 a 1. Consiste en una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a las articulaciones periféricas, normalmente en forma simétrica, que puede dar lugar a la destrucción progresiva de las estructuras articulares y, por tanto, a grados variables de invalidez. Generalmente empieza afectando a las articulaciones de las manos y de las muñecas. El 70 % de los pacientes de AR presenta lesiones en estas zonas corporales. En esta enfermedad se detectan numerosos autoanticuerpos, entre los que destaca el factor reumatoide (FR). Este autoanticuerpo no solo sirve para diagnosticar la enfermedad, sino que concentraciones altas del mismo indican mayor gravedad de la enfermedad.