Hematología Esencial: Proteínas, Eritropoyesis y Anemias

Hematología: Proteínas Plasmáticas, Eritropoyesis y Anemias

Proteínas Plasmáticas y su Función

Sem1: Hipoalbuminemia ↓ Presión Oncótica → líquido intersticial. La Albúmina mantiene la presión oncótica ya que no atraviesa los vasos sanguíneos. Las Globulinas mantienen la presión oncótica y transportan Cu y Fe. Kwashiorkor (clínica) → lesiones cutáneas, signo de la bandera, esteatosis y hepatomegalia, retención de Na y depleción intracelular de K → ↓ bomba Na (dependiente de energía).

• Albúmina: Baja en hepatopatías y nefropatías, elevada en deshidratación.
• A1: α1-antitripsina y glucoproteína elevada en inflamación aguda (su disminución indica déficit).
• A2: α2-macroglobulina, haptoglobina y ceruloplasmina (reactantes de fase aguda). Haptoglobina disminuida en hemólisis intravascular.
• B: Transferrina (elevada en déficit de Fe y baja en nefro y hepatopatías), hemopexina, C3 nativo.

Eritropoyesis y Desarrollo Celular

Sem2:

• Eritroide: En espacio intertrabecular, adyacente a sinusoide y con macrófago.
• Granulocítico: Junto a la superficie del endostio y cerca a adventicia; los más maduros se acercan al sinusoide.
• Linfoide: Espacio trabecular (intersticial). Relación LT3 : 1LB.
• Saco Vitelino: 3-8 semanas de gestación.
• Hígado: 6 semanas - nacimiento.
• Bazo: 10-28 semanas.
• Médula Ósea (MO): 18 semanas – adultez.

Proeritroblasto (receptores EPO) → Basófilo → Policromatofílico → Normoblasto (pierde núcleo).

STEM + CSF → Mieloide común CMP + IL3 y EPO → Progenitor eritrocito/megacariocito MEP.

CSF (producida por células T, endotelio y fibroblastos). IL3 (LTCD4 y NK). EPO (riñón e hígado).

Anemia Aplásica: Etiología y Características

Anemia Aplásica: No infiltración neoplásica, no ↑ reticulina, afecta a todas las edades y sexos, sin esplenomegalia.

• Congénita: Fanconi (AR y neoplasias malignas) → manchas café con leche.
• Adquirida: Idiopática, fármacos (carbamazepina), radiación, benceno, insecticidas, infección viral (Hepatitis, EBV, Parvo B19, VIH), HPN, causas inmunes.

Linfocitos T citotóxicos secretan TNFα y INF-γ → INHIBEN hematopoyesis → TNFα regula al alza los receptores Fas (receptor de muerte) → apoptosis.

Clínica (al menos 2): Hb < 10 g/dL, neutrófilos < 1500/μL, plaquetas < 50,000/μL.

MO: Predominio de linfocitos y células plasmáticas.

Anemias: Traumatismos, Embarazo y Pruebas Diagnósticas

Sem 3:

• Traumatismos: Liberan fosfatidilserina → detectada por leucocitos y fagocitada.
• Gestantes: ↑ volumen plasmático → anemia fisiológica del embarazo.
• Regla de 3: Anemias normo-normo, hematíes x 3 = Hb, Hb x 3 = Hto.

VSG: IL6 → eleva fibrinógeno y la globulina (reactantes de fase aguda) → pérdida de la polaridad negativa del GR → se juntan y caen como monedas → inflamación crónica oculta o infecciosa y tumores. Elevada en el embarazo.

Mm/Hr: Proteínas Integrales: Glucoforina C (abundante) → grupo ABO. Banda 3 (1era abundante) → intercambia Cl/HCO3, se ancla a anquirina. Proteínas Periféricas: Por fuera de la bicapa con el citosol. Espectrina y anquirina (++) → esferocitosis. 4.1, 2 y 9 (estabilizan citoesqueleto) → demantina.

Esferocitosis y Anemias Hemolíticas

Esferocitosis: Deficiencia cuantitativa/cualitativa de membrana, puede ser AR o AD, disminución de la relación superficie/volumen.

Causas: Desconexión entre citoesqueleto y capa lipídica → pierde 20% de lípidos.

Membrana: Más permeable al Na y K (excesivo flujo de Na hacia el eritrocito activa ATPasa → bomba Na+K → ↑ consumo de ATP → glucólisis.

Tratamiento: Esplenectomía, vacunación contra neumococo.

Laboratorio: Hemólisis extravascular → niveles elevados de bilirrubina indirecta y urobilinógeno fecal, prueba de Coombs directa negativa, test de fragilidad positivo.

Anemia Hemolítica:

• Inmunológica: Por IgG o IgM o secundaria a transfusión ABO (Coombs +).
• Hemólisis Intravascular: Hb sérica ↑, ↑ Deshidrogenasa láctica, ↑ Bilirrubina indirecta, Hemosiderinuria, Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, ↓ Haptoglobinas, No causa esplenomegalia.
• Hemólisis Extravascular: Destrucción por macrófagos, ↑ Deshidrogenasa láctica, ↑ Bilirrubina indirecta, Hb sérica no aumenta tanto, Causa esplenomegalia, Ictericia más marcada.

Coombs Directo: Detecta anticuerpos unidos a los glóbulos rojos del paciente.

Coombs Indirecto: Detecta anticuerpos en el suero de la madre (anticuerpos contra los glóbulos rojos del paciente).