Malformaciones Congénitas: Tipos, Características y Cuidados en la Atención Inmediata

Malformaciones Congénitas: Tipos, Características y Cuidados en la Atención Inmediata

Tipos de Malformaciones Congénitas

Malformaciones del Sistema Nervioso

• Anencefalia: Es una malformación del sistema nervioso causada por la falla del cierre del neuroporo anterior durante la embriogénesis, dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia parcial o total del cerebro, cráneo y cuero cabelludo. Los recién nacidos con anencefalia generalmente sobreviven sólo pocas horas o días, y excepcionalmente se han descrito casos de sobrevida de algunas semanas.
• Microcefalia: Trastorno neurológico en el que la circunferencia de la cabeza es más pequeña que la circunferencia promedio para la edad y el sexo del niño (bajo dos desviaciones estándar). En la mayoría de los casos se presenta debido a una deficiencia en la tasa de crecimiento cerebral. El crecimiento del cráneo está determinado por la expansión cerebral que sucede durante el crecimiento normal del cerebro.
• Espina bífida: Una de las malformaciones congénitas más frecuentes son las derivadas de defectos de cierre del tubo neural, estas conforman una amplia variedad de lesiones que en conjunto se denominan espinas bífidas o disrafia.
  • Espina bífida oculta: Es la forma más común y más leve, en la cual una o más vértebras están malformadas y la piel está indemne. Puede o no ser sintomática, pudiendo presentar desde un compromiso neurológico mínimo hasta parálisis incompleta con disfunción urinaria e intestinal. La clínica puede evolucionar con el crecimiento. Debe sospecharse ante la presencia de quiste piloso, hemangiomas, sinus dérmico (fosita pilonidal) e hiperpigmentación y/o aparición de signos clínicos de compromiso medular.
  • Espina bífida abierta: El meningocele es una disrafia en que las meninges sobresalen de la apertura espinal; puede o no estar cubierta por una capa de piel. Generalmente es poco sintomático.

Malformaciones Oculares

• Catarata congénita: Es la opacidad del cristalino (estructura intraocular en forma de lente que permite al ojo enfocar las imágenes en la retina), sus causas son variadas. Las más frecuentes son la herencia y las infecciones virales que afectan a la madre durante el embarazo.
• Coloboma del iris: Un espacio conocido como fisura coroidea aparece en la parte inferior de los tallos que eventualmente forman el ojo. Generalmente, ésta fisura se cierra durante la séptima semana de gestación. Si no se cierra, un espacio o coloboma es formado.

Malformaciones del Oído

• Ausencia de pabellón auricular: Pueden ser uni o bilaterales. Además, pueden ser de origen hereditario o no serlo. Existe, según el caso, distintos grados de compromiso. Preferentemente es unilateral, más frecuente en el hombre.
• Las fositas preauriculares (fístula, orificio u hoyuelo) son una malformación congénita benigna de los tejidos blandos preauriculares, a menudo son bilaterales (25-50%); sin embargo, hay un discreto predominio en el sexo femenino y en el lado derecho.

Malformaciones Faciales

• Fisura labiopalatina: Son alteraciones del desarrollo de la cara que se producen en etapas muy precoces de la gestación. El tipo de fisura más frecuente es la fisura labio palatina unilateral izquierda donde se observa el labio, la encía y el paladar duro y blando abiertos, comunicándose la boca con la nariz la cual también está deformada, con la punta caída y el orificio nasal más horizontal.

Malformaciones Pulmonares

• Hipoplasia pulmonar: Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones mayores. Se reconocen dos grandes grupos:
  • Hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados, pero con disminución del número.
  • Hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos; en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón de 16 a 20 semanas de gestación.

Malformaciones Diafragmáticas

Resultado de la falla en el cierre del conducto pleuroperitoneal hacia las 9 a 10 semanas de gestación.

• Hernia de Bochdalek: Afecta el costado y la parte posterior del diafragma. Generalmente, el estómago, el hígado, el bazo y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad torácica.
• Hernia de Morgagni: Afecta la parte frontal del diafragma. Generalmente, el hígado y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad torácica.

Cuidados de Matronería en la Atención Inmediata

• Anticipación, contar con diagnóstico prenatal.
• Sala de Atención Inmediata con temperatura adecuada.
• Cuna radiante.
• Monitorizar FC y SatO2.
• Recibir y manipular cuidadosamente al recién nacido con técnica estéril.