Malformaciones Congénitas: Tipos, Clasificación y Características

Definiciones y Clasificaciones Específicas

1. Labio Hendido

Resultado de la falta de fusión de los procesos maxilares y nasal medial.

2. Paladar Hendido

Se produce por la no fusión o fusión incompleta de los procesos palatinos y laterales.

3. Cardiopatías Congénitas

Lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, de las válvulas o de los tractos de salida.

4. Clasificación de las Cardiopatías Congénitas

• Cianóticas
• Acianóticas
• Cianóticas-Acianóticas

5. Cardiopatías Cianóticas

Su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su característica clínica es la presencia de cianosis.

6. Cardiopatías Acianóticas

Son las más diversas y su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica.

7. Comunicación Interauricular

Es un agujero que permanece abierto entre ambas aurículas, permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión a la de menor presión.

8. Ductus Arterioso

Es la persistencia de la comunicación entre la arteria pulmonar y la aorta descendente, presente en la vida fetal, pero que debe cerrarse funcionalmente por constricción de su túnica media dentro de las primeras 24 horas de vida.

9. Atresia Esofágica

Malformación congénita originada por la desviación del tabique que divide la tráquea y el esófago o anomalía en la proliferación celular a lo largo de este.

10. Clasificación de Gross de la Atresia Esofágica

• Tipo A: Segmento esofágico superior ciego y segmento esofágico inferior ciego también.
• Tipo B: La atresia esofágica posee una fístula traqueoesofágica desde el segmento superior del esófago ciego hacia la porción superior de la tráquea.
• Tipo C: El segmento esofágico superior es ciego y hay una fístula traqueoesofágica entre la porción inferior de la tráquea y el segmento esofágico inferior.
• Tipo D: Posee dos fístulas traqueoesofágicas, una desde el segmento superior ciego del esófago y otra desde el segmento inferior.
• Tipo E: El esófago presenta una fístula hacia la tráquea, no hay atresia.

11. Espectro Clínico de la Atresia Esofágica

• Defecto primario: Atresia del esófago - Brecha entre segmento superior e inferior variable.
• Defecto secundario: Fístula traqueoesofágica.
• Defecto terciario: Dobles atresias, múltiples fístulas, cordones entre segmento superior e inferior.

Malformaciones Anorrectales

12. Malformaciones Anorrectales Bajas

Embrionariamente, el recto ha penetrado a través del elevador del ano localizándose por debajo, y el esfínter interno está indemne.

13. Malformaciones Anorrectales Intermedias

Embrionariamente, el recto penetra el elevador del ano, localizado dentro del elevador a más de 1 cm del periné.

14. Anomalías Anorrectales Altas

Se caracterizan porque el recto no penetra las fibras del elevador del ano, localizándose por encima de este.

Otras Malformaciones

15. Displasia de Cadera

Malformación de las estructuras de la cadera, partes blandas y esqueléticas.

16. Tipos de Displasia Congénita de Caderas (según período de aparición)

• Displasia prenatal: Presente ya en el momento de nacer.
• Displasia congénita típica: De aparición posnatal, es la más frecuente.

17. Onfalocele

Defecto congénito localizado en la base del cordón umbilical.

18. Gastrosquisis

Defecto paraumbilical (derecho-izquierdo) con herniación de asas intestinales en la cavidad amniótica y participación del cordón umbilical.

19. Extrofia Vesical y Cloacal

Defectos en el plegamiento caudal de la pared abdominal.

20. Pentalogía de Cantrell-Heller-Ravitch

Defecto epigástrico de la línea media abdominal supraumbilical, defecto del tercio inferior del esternón.

Malformaciones del Pie

21. Pie Equino Varo

Malformación congénita del pie o los pies, que es afectado por los tendones, ligamentos y músculos de la misma extremidad; es progresivo y totalmente tratable.

22. Pie Zambo Postural

Pie normal que se ha mantenido en mala posición intrauterina y es flexible en la exploración al nacimiento.

23. Pie Zambo Congénito

Abarca un espectro de gravedad; mientras que el pie zambo asociado a una enfermedad neuromuscular o a un síndrome es más rígido y difícil de tratar.