Trastornos de la Hemostasia: Causas, Síntomas y Tipos

La función principal del sistema hemostático es evitar la pérdida de sangre. Cuando este sistema se altera, aparecen signos como:

Manifestaciones Clínicas de los Trastornos Hemostáticos

• Petequias: Manchas subcutáneas rojas o púrpura del tamaño de una cabeza de alfiler. Son causadas por la extravasación de sangre desde vasos intactos debido a una excesiva permeabilidad vascular. Aparecen en la piel y las mucosas, a menudo como resultado de una alta presión venosa en vasculopatías, trombocitopenias (disminución del número de plaquetas) o trombopatías.
• Púrpuras: Agrupación de petequias, usualmente subcutáneas.
• Equimosis: Extravasación de sangre subcutánea causada por traumatismos o de forma espontánea.
• Hematoma: Gran equimosis subcutánea o muscular que causa deformidad y manchas moradas. Puede ser resultado de traumatismos, trastornos de la coagulación, leucemias o sobredosis de anticoagulantes orales.
• Hemartrosis: Hemorragia en una articulación (común en la hemofilia).
• Hematuria: Presencia de sangre en la orina.
• Epistaxis: Hemorragia nasal.
• Gingivorragia: Sangrado de las encías.
• Metrorragia: Hemorragia uterina prolongada (fuera del período menstrual).
• Hemoptisis: Expectoración de sangre.
• Hematemesis: Vómito de sangre.
• Melena: Sangre en heces (de color oscuro, digerida).
• Rectorragia: Sangre roja en heces.
• Telangiectasias: Dilataciones de pequeños vasos en la piel, mucosas, ojos o cerebro. No implican extravasación de sangre. Generalmente asintomáticas, pero pueden causar problemas de sangrado significativo.

La predisposición a hemorragias se denomina diátesis hemorrágica. Si el problema se origina en las plaquetas o en la hemostasia primaria, las manifestaciones suelen ser en piel y mucosas. Cuando el problema reside en los factores de la coagulación, las hemorragias tienden a ocurrir en órganos internos.

Trastornos del Sistema Vascular (Vasculopatías)

Las vasculopatías se caracterizan por equimosis y hemorragias en piel y mucosas debido a anomalías en los vasos sanguíneos. Se clasifican en:

Vasculopatías Congénitas

• Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria: Trastorno autosómico dominante. La lesión básica son telangiectasias en piel y mucosas que, al romperse, provocan hemorragias.

Vasculopatías Adquiridas

• Equimosis Simple: Frecuente y benigna, afecta principalmente a mujeres en edad fértil. Se desconoce la causa.
• Púrpura Senil: Vasculopatía en ancianos, visible en manos y antebrazos, causada por atrofia del tejido perivascular.
• Púrpuras Mecánicas: Aumento de la presión en personas con fragilidad capilar. Incluye la púrpura ortostática (en extremidades inferiores por permanecer mucho tiempo de pie) y púrpuras a nivel encefálico y conjuntival (por tos, etc.).
• Púrpuras Vasculares Inmunopáticas: La más importante es la púrpura anafilactoide (similar a una reacción anafiláctica) de Schönlein-Henoch. Es una enfermedad sistémica por inmunocomplejos, donde los macrófagos dañan el endotelio, provocando coagulación intravascular. Se relaciona con factores externos (infecciones o fármacos) o internos (conectivopatías, neoplasias). Cursa con inflamación vascular aguda a nivel cutáneo, renal (hematuria), articular, intestinal (diarreas) y abdominal. Suele comenzar con fiebre y malestar, seguidos de dolor articular, diarreas y púrpura papuliforme. Puede requerir tratamiento con corticoides.

Trastornos de las Plaquetas

Trombocitopenia

Disminución del número de plaquetas (menos de 6,000/mm³). Signos: púrpuras, epistaxis, gingivorragias y hemorragias gastrointestinales. Causas:

1. Producción Insuficiente

• Disminución de megacariocitos por lesión medular.
• Trombopoyesis ineficaz: impide el paso de megacariocito a plaqueta. Se acompaña de anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico.

2. Aumento de la Destrucción

• Mecanismo Inmunológico:
  • Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI): Trombocitopenia intensa que causa hemorragias graves. En más del 80% de los casos, existen anticuerpos antiplaquetarios y una disminución de la vida media de las plaquetas.