Trastornos de la Hemostasia y Coagulación: Causas, Tipos y Manifestaciones

Trastornos de la Hemostasia Primaria

Los trastornos de la hemostasia primaria se manifiestan como púrpuras, que pueden ser:

• Trombopáticas: Alteraciones en la función plaquetaria.
• Trombopénicas: Disminución en el número de plaquetas.
• Angiopáticas: Alteraciones en los vasos sanguíneos.

Enfermedad de Von Willebrand

Es una alteración hereditaria causada por un déficit o una disfunción del factor VIII-vW (factor Von Willebrand). Existen dos tipos principales:

• Tipo I: Anomalía cuantitativa (deficiencia parcial). Es la más frecuente y, generalmente, menos grave.
• Tipo II: Anomalía cualitativa (función anormal).

Trastornos de la Coagulación

Los trastornos de la coagulación pueden ser:

• Por defecto, hereditarios:
  • Anomalías del fibrinógeno (cualitativas o cuantitativas).
  • Hemofilias.
  • Déficit de otros factores de la coagulación.
• Por defecto, adquiridos:
  • Déficit de vitamina K.
  • Hepatopatías.
• Por exceso:
  • Enfermedad tromboembólica.

Hemofilia

Hay dos tipos principales:

• Hemofilia A: Déficit de factor VIII-C.
• Hemofilia B: Déficit de factor IX.

Ambas se transmiten de forma recesiva ligada al cromosoma X. Las manifestaciones clínicas aparecen cuando la concentración del factor es inferior al 5% de lo normal. No son frecuentes las hemorragias cutaneomucosas, pero sí las que afectan a tejidos blandos, articulaciones y vísceras. Los hematomas más graves son los que afectan a la zona orofaríngea. Son frecuentes las hemartrosis (sangrado en articulaciones) y las hemorragias viscerales.

Coagulopatías por Déficit de Vitamina K

La vitamina K puede obtenerse de fuentes:

• Exógenas: A través de los alimentos.
• Endógenas: Producida por la flora intestinal.

Se almacena principalmente en el hígado. Entre las fuentes de vitamina K se encuentran la col, la coliflor, las espinacas y otros vegetales de hojas verdes, así como los cereales.

Causas del déficit de vitamina K:

• Dieta pobre en vitamina K.
• Administración de antibióticos de amplio espectro por vía oral.
• Falta de sales biliares.
• Malabsorción intestinal.
• Hepatopatías crónicas.
• Ingesta de fármacos antivitamina K (dicumarínicos).

Hepatopatías y Coagulación

Las hepatopatías afectan a la coagulación de la siguiente forma: la mayoría de los factores de la coagulación se sintetizan en el hígado. Una disfunción hepática impide el almacenamiento adecuado de vitamina K, lo que provoca un déficit de los factores dependientes de esta vitamina (II, VII, IX y X). La vitamina K es beneficiosa para la coagulación de la sangre.

Enfermedades Tromboembólicas

Son alteraciones, a menudo hereditarias, de los factores inhibidores de la coagulación, que pueden conducir a la formación de trombos y émbolos.

Hiperfibrinolisis Primaria

Se caracteriza por la ausencia de coagulación debido a la lisis directa del fibrinógeno circulante. Se origina por una liberación excesiva de plasminógeno.

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

Es una hiperfibrinolisis secundaria que aparece como reacción a una coagulación intravascular desmesurada. Algunas causas son:

• Liberación de tromboplastina tisular (TH) en accidentes obstétricos o cirugía.
• Activación anómala del factor XII por bacterias Gram negativas.
• Veneno de serpiente.